蠶豆癥及其搶救和護理措施

很多人可能對蠶豆癥還是比較陌生的，一旦產生了不知道如何去預防，今天就給大家介紹介紹：

蠶豆癥：　　乃是國人最常見的遺傳病，遺傳方式屬于性聯隱性遺傳因此主要的罹病者為男性;臺灣地區估計2~3%的人有蠶豆癥體質，且絕大多數都是南方人的后裔，并不是客家人特有的疾病。

蠶豆癥的基因病變是產生在X染色體Xq28位點上的「葡萄糖六磷酸鹽去氫脢(G6PD)基因」，致使紅血球的G6PD酵素活性不足，因此當患兒接觸到奈丸(俗稱臭丸、樟腦丸)、紫藥水、某些退燒藥、消炎藥，或吃了蠶豆，便會造成紅血球破裂溶血，引發黃疸、貧血、血色尿(大量血紅素自尿中排出)等可能危害性命的狀況。

目前可經過新生兒篩檢提早查出寶寶是不是有G6PD缺乏癥。蠶豆癥的寶寶在新生兒時期要小心出現太高的黃疸，并且避免接觸上述有害物質，如此便可以跟一般人一樣健康地生活。

其它常見的性聯隱性遺傳病尚有色盲、血友病、第二型粘多醣癥及杜欣氏/貝克氏肌原性肌肉萎縮癥等。

搶救及護理措施　　2.1及時輸入新鮮血：蠶豆病患兒主要表現是急性血管內溶血，急救的關鍵是緊急輸血，它有利于補充血容量，糾正貧血，提供血小板及凝血因子，避免低血容量休克。25例患兒均有輸血，共輸血62次，出現溶血危象4例平均輸血3.5次。在62次輸血中，我們認真執行3查七對，嚴格執行無菌技術操作，全組患兒均未產生輸血反應。

2.2輸氧：輸氧有利于糾正低氧血癥，并加速血紅蛋白與毒物分離。本組除輕癥16例外，其它9例均予輸氧。輸氧進程應保持呼吸道、氧導管的通暢。

2.3應用糖皮質激素：其效果是穩定細胞膜，阻止溶血的繼續進行。

2.4密切視察生命體征的變化：對嚴重貧血、高熱、休克和心腎功能不全的患兒應每小時丈量T、P、R，視察神志、面色的變化，并做好記錄，病情穩定后改為2～4h觀察記錄1次。準確記錄24h尿量，

如少于300ml提示急性腎功能衰竭的可能。若有休克、腎衰、高熱情況應立即處理。對高熱病人要積極采取物理降溫，不能濫用退熱藥物。

2.5飲食和服藥的護理：本組患兒多伴不同程度的肝脾腫大，均有不同程度的食欲消退，應鼓勵患兒進高蛋白、低脂肪、高碳水化合物的飲食。口服藥物主要是鐵劑，因鐵劑刺激胃腸道，應在飯后服，服鐵劑期間禁飲茶，不宜進食大量牛奶，以免影響鐵劑的吸收。

2.6出院指點：患兒出院時向家屬及小孩宣傳，避免進食蠶豆和蠶豆制品，提示家長要約束患孩去種蠶豆的地方。由于反復宣揚的作用，未發現患兒有第二次病發。

專家說

小孩不愛吃飯什么原因

盆腔炎發病癥狀有哪些

白帶多平時注意什么

養生小常識